La progéria, ou Syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique extrêmement rare qui provoque des changements physiques qui ressemblent fort à une sénescence accélérée de ceux qui en sont atteints (vieillissement accéléré dès la première ou la deuxième année). Il n'y a pas de traitement spécifique connu.
Maladie rarissime décrite en 1886 par Jonathan Hutchinson et Hastings Gilford en 1904. il y a 40 cas dans le monde; elle touche environ un nouveau-né sur 8 millions. Actuellement, on compte environ 45 cas connus de par le monde et il n'existe aucun traitement efficace.
La maladie touche les deux sexes. L'apparition des symptômes débute entre 18 et 24 mois. Ils se manifestent par une croissance retardée, une alopécie, et une morphologie de la face caractéristique marquée par sa petitesse, de petites machoires, et un nez pincé. En évoluant, la maladie cause un veillissement accéléré de la peau (rides, finesse), de l'athérosclérose, une ostéolyse des clavicules et des phalanges, des lipodystrophies, et de problèmes cardio-vasculaires. Des troubles musculaires et squelettiques apparaissent, la taille des malades ne dépassant pas 110 cm pour un poids de 15 kg. Le développement mental n'est pas en revanche affecté. La plupart des enfants atteints de cette maladie meurent entre l'âge de 13 et 16 ans d'un vieillissement prématuré (le record de longévité d'un malade est de 26 ans).
En revanche les patients ne présentent aucune maturation sexuelle prématurée, ni de cancers comme souvent pour le veillissement naturel.
°°°°°°°La progeria°°°°°°°°
Maladie rarissime décrite en 1886 par Jonathan Hutchinson et Hastings Gilford en 1904. il y a 40 cas dans le monde; elle touche environ un nouveau-né sur 8 millions. Actuellement, on compte environ 45 cas connus de par le monde et il n'existe aucun traitement efficace.
La maladie touche les deux sexes. L'apparition des symptômes débute entre 18 et 24 mois. Ils se manifestent par une croissance retardée, une alopécie, et une morphologie de la face caractéristique marquée par sa petitesse, de petites machoires, et un nez pincé. En évoluant, la maladie cause un veillissement accéléré de la peau (rides, finesse), de l'athérosclérose, une ostéolyse des clavicules et des phalanges, des lipodystrophies, et de problèmes cardio-vasculaires. Des troubles musculaires et squelettiques apparaissent, la taille des malades ne dépassant pas 110 cm pour un poids de 15 kg. Le développement mental n'est pas en revanche affecté. La plupart des enfants atteints de cette maladie meurent entre l'âge de 13 et 16 ans d'un vieillissement prématuré (le record de longévité d'un malade est de 26 ans).
En revanche les patients ne présentent aucune maturation sexuelle prématurée, ni de cancers comme souvent pour le veillissement naturel.
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